Патофизиология надпочечников

1.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
© ГЭОТАР-МЕД, 2004

2.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
© ГЭОТАР-МЕД, 2004
БИОСИНТЕЗ СТЕРОИДНЫХ ГОРМОНОВ
В КОРЕ НАДПОЧЕЧНИКОВ
ХОЛЕСТЕРОЛ
ПРЕГНЕНОЛОН
ПРОГЕСТЕРОН
17 -ГИДРОКСИПРОГЕСТЕРОН
ДЕГИДРОЭПИАНДРОСТЕРОН
ДЕОКСИКОРТИЗОЛ
АНДРОСТЕНДИОН
ДЕЗОКСИКОРТИКОСТЕРОН
КОРТИКОСТЕРОН
АЛЬДОСТЕРОН
КОРТИЗОЛ
ТЕСТОСТЕРОН
ЭСТРОН

3.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
© ГЭОТАР-МЕД, 2004
ТИПОВЫЕ ФОРМЫ ПАТОЛОГИИ НАДПОЧЕЧНИКОВ
ГИПЕРФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ
СОСТОЯНИЯ
ПАРЦИАЛЬНЫЕ
ГИПЕРКОРТИЦИЗМ
ГИПЕРАЛЬДОСТЕРОНИЗМ
СИНДРОМ / БОЛЕЗНЬ
ИЦЕНКО-КУШИНГА
КОРТИКОГЕНИТАЛЬНЫЙ
СИНДРОМ
ГИПЕРПРОДУКЦИЯ
КАТЕХОЛАМИНОВ
МОЗГОВЫМ
ВЕЩЕСТВОМ
ГИПОФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ
СОСТОЯНИЯ
ПАРЦИАЛЬНОЕ
ГИПОАЛЬДОСТЕРОНИЗМ
ТОТАЛЬНОЕ
НАДПОЧЕЧНИКОВАЯ
НЕДОСТАТОЧНОСТЬ

4.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
© ГЭОТАР-МЕД, 2004
ПРОЯВЛЕНИЯ ПЕРВИЧНОГО
ГИПЕРАЛЬДОСТЕРОНИЗМА
ГИПЕРАЛЬДОСТЕРОНЕМИЯ
ГИПЕРНАТРИЕМИЯ
ГИПОКАЛИЕМИЯ
РАССТРОЙСТВА
НЕРВНО-МЫШЕЧНОЙ ВОЗБУДИМОСТИ
АРТЕРИАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ
АКТИВНОСТЬ РЕНИНА
В КРОВИ:
* НИЗКАЯ ПРИ ПЕРВИЧНОМ
* ВЫСОКАЯ ПРИ ВТОРИЧНОМ
РАССТРОЙСТВА ЗРЕНИЯ
НЕФРОПАТИИ

5.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
© ГЭОТАР-МЕД, 2004
ВИДЫ ГИПЕРКОРТИЗОЛИЗМА
СИНДРОМ
ИЦЕНКО - КУШИНГА
ПЕРВИЧНО
ГЛАНДУЛЯРНЫЙ
ЯТРОГЕННЫЙ
ЭКТОПИЧЕСКИЙ
ГИПЕРСЕКРЕТОРНЫЙ (АКТГ)
БОЛЕЗНЬ
ИЦЕНКО - КУШИНГА

6.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
© ГЭОТАР-МЕД, 2004
ОСНОВНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ГИПЕРКОРТИЗОЛИЗМА
* 100 %
80 %
СНИЖЕНИЕ
ПРОТИВОИНФЕКЦИОННОЙ
УСТОЙЧИВОСТИ
МЫШЕЧНАЯ
СЛАБОСТЬ
75 %
75 %
ОСТЕОПОРОЗ
АРТЕРИАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ
75-20 %
85-90 %
ИЗБЫТОЧНОЕ ОТЛОЖЕНИЕ И/ИЛИ
ПЕРЕРАСПРЕДЕЛЕНИЕ ЖИРА НА ТЕЛЕ
ГИПЕРГЛИКЕМИЯ /
САХАРНЫЙ ДИАБЕТ
50 %
“ПОЛОСЫ РАСТЯЖЕНИЯ”
(на коже живота, бедер, плеч, молочных
желез)
* частота проявления (средняя арифметическая) в %.

7.

СИНДРОМ ИЦЕНКО - КУШИНГА
© П.Ф.Литвицкий, 2004
© ГЭОТАР-МЕД, 2004
(ятрогенный, пациентке 15 лет)
“ПОЛОСЫ РАСТЯЖЕНИЯ”
на коже бедер

8.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
СИНДРОМ ИЦЕНКО КУШИНГА
© ГЭОТАР-МЕД, 2004
(ятрогенный; лечение ревматоидного артрита)

9.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
© ГЭОТАР-МЕД, 2004
ВИДЫ КОРТИКОГЕНИТАЛЬНОГО СИНДРОМА
ВРОЖДЕННЫЙ
ПРОСТОЙ
(НЕОСЛОЖНЕННЫЙ)
ВИРИЛИЗМ
ВИРИЛИЗМ,
ОСЛОЖНЁННЫЙ
АРТЕРИАЛЬНОЙ
ГИПОТЕНЗИЕЙ
ПРИОБРЕТЕННЫЙ
ВИРИЛИЗМ,
ОСЛОЖНЁННЫЙ
АРТЕРИАЛЬНОЙ
ГИПЕРТЕНЗИЕЙ

10.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
© ГЭОТАР-МЕД, 2004
ОСНОВНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ
ГИПЕРКАТЕХОЛАМИНЕМИИ
ПРИ ФЕОХРОМОЦИТОМЕ
АРТЕРИАЛЬНАЯ
ГИПЕРТЕНЗИЯ
ГИПЕРТЕНЗИВНЫЕ
КРИЗЫ
НАРУШЕНИЯ
РИТМА СЕРДЦА
ОСТРЫЕ
ГИПОТЕНЗИВНЫЕ
РЕАКЦИИ С ОБМОРОКАМИ
ГИПЕРГЛИКЕМИЯ
ГИПЕРЛИПИДЕМИЯ
ДРУГИЕ:
* ПОТЛИВОСТЬ
* РЕТИНОПАТИИ
* ПОХУДАНИЕ
* ТРЕМОР
*…
ПОВЫШЕНИЕ
КОНЦЕНТРАЦИИ МЕТАБОЛИТОВ
КАТЕХОЛАМИНОВ В МОЧЕ

11.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
© ГЭОТАР-МЕД, 2004
ОСНОВНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ
КОРТИКОГЕНИТАЛЬНОГО СИНДРОМА
ВИРИЛИЗАЦИЯ
НАРУЖНЫХ
ПОЛОВЫХ
ОРГАНОВ
ДЕВОЧЕК
РАННЕЕ
ЛОЖНОЕ
ПОЛОВОЕ
СОЗРЕВАНИЕ
МАЛЬЧИКОВ
МАКРОСОМИЯ
ГИРСУТИЗМ
МАСКУЛИНИЗАЦИЯ

12.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
© ГЭОТАР-МЕД, 2004
ВИДЫ НАДПОЧЕЧНИКОВОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ
ПО ПРОИСХОЖДЕНИЮ
В ОНТОГЕНЕЗЕ
ВРОЖДЕННАЯ
ПО УРОВНЮ ИНИЦИАЛЬНОГО
ПОВРЕЖДЕНИЯ
НЕЙРОЭНДОКРИННОЙ СИСТЕМЫ
ПЕРВИЧНО
ЖЕЛЕЗИСТАЯ
ЦЕНТРОГЕННАЯ
(ГИПОТАЛАМОГИПОФИЗАРНАЯ)
ПРИОБРЕТЕННАЯ
ПО МАСШТАБУ
ПОРАЖЕНИЯ
НАДПОЧЕЧНИКА
ТОТАЛЬНАЯ
ПАРЦИАЛЬНАЯ
ЯТРОГЕННАЯ
(СМЕШАННАЯ)

13.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
© ГЭОТАР-МЕД, 2004
ОСНОВНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ОСТРОЙ
НАДПОЧЕЧНИКОВОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ
ОСТРАЯ
ГИПОГИДРАТАЦИЯ
ГИПОТЕНЗИЯ
ОРГАНИЗМА
НЕДОСТАТОЧНОСТЬ
СИСТЕМНОГО
КРОВООБРАЩЕНИЯ
ПОВТОРНЫЕ
КОЛЛАПСЫ,
ОБМОРОКИ

14.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
© ГЭОТАР-МЕД, 2004
ОСНОВНЫЕ ПРИЧИНЫ ХРОНИЧЕСКОЙ ТОТАЛЬНОЙ
НЕДОСТАТОЧНОСТИ НАДПОЧЕЧНИКОВ
ПЕРВИЧНАЯ
ВТОРИЧНАЯ

15.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
© ГЭОТАР-МЕД, 2004
ОСНОВНЫЕ ПРИЧИНЫ ХРОНИЧЕСКОЙ ТОТАЛЬНОЙ
НЕДОСТАТОЧНОСТИ НАДПОЧЕЧНИКОВ
П Е Р В И Ч Н О Й (НАДПОЧЕЧНИКОВОЙ)
ТУБЕРКУЛЕЗНОЕ
ПОРАЖЕНИЕ
НАДПОЧЕЧНИКОВ
ОПУХОЛИ ИЛИ
ИХ МЕТАСТАЗЫ В
НАДПОЧЕЧНИКИ
ВРОЖДЕННАЯ
НЕДОСТАТОЧНОСТЬ
ФЕРМЕНТОВ СИНТЕЗА
СТЕРОИДОВ
НАДПОЧЕЧНИКОВ
ВРОЖДЕННАЯ ГИПОПЛАЗИЯ
НАДПОЧЕЧНИКОВ
ИММУННАЯ АУТОАГРЕССИЯ
АМИЛОИДОЗ НАДПОЧЕЧНИКОВ
ВРОЖДЕННАЯ
ГИПОСЕНСИТИЗАЦИЯ
НАДПОЧЕЧНИКОВ К АКТГ
ИНТОКСИКАЦИЯ ОРГАНИЗМА

16.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
© ГЭОТАР-МЕД, 2004
ОСНОВНЫЕ ПРИЧИНЫ ХРОНИЧЕСКОЙ ТОТАЛЬНОЙ
НЕДОСТАТОЧНОСТИ НАДПОЧЕЧНИКОВ
В Т О Р И Ч Н О Й (ГИПОТАЛАМО - ГИПОФИЗАРНОЙ)
ОПУХОЛИ,
КРОВОИЗЛИЯНИЯ,
ИШЕМИЯ
ГИПОТАЛАМУСА
ОБЛУЧЕНИЕ
В ОБЛАСТИ
ГИПОФИЗА И/ИЛИ
ГИПОТАЛАМУСА
ОПУХОЛИ,
КРОВОИЗЛИЯНИЯ,
ИШЕМИЯ
ГИПОФИЗА

17.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
© ГЭОТАР-МЕД, 2004
ОСНОВНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ХРОНИЧЕСКОЙ
НАДПОЧЕЧНИКОВОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ
МЫШЕЧНАЯ
СЛАБОСТЬ,
УТОМЛЯЕМОСТЬ
АРТЕРИАЛЬНАЯ
ГИПОТЕНЗИЯ
ПОЛИУРИЯ
ПОВТОРНЫЕ
РВОТА И ПОНОС
ГИПОГИДРАТАЦИЯ
ОРГАНИЗМА
ГЕМОКОНЦЕНТРАЦИЯ
НАРУШЕНИЕ ПОЛОСТНОГО И
МЕМБРАННОГО ПИЩЕВАРЕНИЯ
ГИПЕРПИГМЕНТАЦИЯ
КОЖИ И СЛИЗИСТЫХ
УМЕНЬШЕНИЕ ОВОЛОСЕНИЯ ТЕЛА

18. “Бронзовая” болезнь при надпочечниковой недостаточности (гиперпигментация кожи и слизистых)

© П.Ф.Литвицкий, 2004
“Бронзовая” болезнь
при надпочечниковой
недостаточности
(гиперпигментация
кожи и слизистых)
© ГЭОТАР-МЕД, 2004

19.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
© ГЭОТАР-МЕД, 2004
ОСНОВНЫЕ МЕХАНИЗМЫ МЫШЕЧНОЙ СЛАБОСТИ
ПРИ ХРОНИЧЕСКОЙ НАДПОЧЕЧНИКОВОЙ
НЕДОСТАТОЧНОСТИ
ДИСБАЛАНС ИОНОВ
В МИОЦИТАХ
ГИПОГЛИКЕМИЯ,
НЕДОСТАТОЧНОСТЬ
ЭНЕРГООБЕСПЕЧЕНИЯ
МИОЦИТОВ
ГИПОТРОФИЯ
МИОЦИТОВ,
ДИСТРОФИЯ ИХ

20.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
© ГЭОТАР-МЕД, 2004
ОСНОВНЫЕ МЕХАНИЗМЫ
АРТЕРИАЛЬНОЙ ГИПОТЕНЗИИ
ПРИ НАДПОЧЕЧНИКОВОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ
СНИЖЕНИЕ
ТОНУСА МЫШЦ
АРТЕРИОЛ
ГИПОСЕНСИТИЗАЦИЯ
РЕЦЕПТОРОВ
МИОЦИТОВ
АРТЕРИОЛ
СНИЖЕНИЕ
СОКРАТИТЕЛЬНОЙ
ФУНКЦИИ
МИОКАРДА
ГИПОВОЛЕМИЯ

21.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
© ГЭОТАР-МЕД, 2004
ОСНОВНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЕ
ГИПОАЛЬДОСТЕРОНИЗМА
ГИПОНАТРИЕМИЯ
ГИПЕРКАЛИЕМИЯ
АРТЕРИАЛЬНАЯ
ГИПОТЕНЗИЯ
БРАДИКАРДИЯ
МЫШЕЧНАЯ СЛАБОСТЬ,
УТОМЛЯЕМОСТЬ