КМП. Миокардиты

1.

Министерство здравоохранения Российской Федерации федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение
высшего образования «Северо-Западный государственный медицинский университет имени И.И.Мечникова» Министерства здравоохранения Российской Федерации
(ФГБОУ ВО СЗГМУ им. И.И.Мечникова Минздрава России)
Кафедра внутренних болезней, клинической фармакологии и нефрологии
МЕТОДИЧЕСКАЯ РАЗРАБОТКА
к практическому занятию «Кардиомиопатии. Миокардиты.»
1.НАПРАВЛЕНИЕ ПОДГОТОВКИ 32.05.01 «Медико-профилактическое дело»
2.ДИСЦИПЛИНА «Внутренние болезни, военно-полевая терапия»
3.РАЗДЕЛ. Заболевания сердечно-сосудистой системы.
4.ТЕМА: Гипертоническая болезнь
5.КОНТИНГЕНТ УЧАЩИХСЯ: студенты 4 курса специальности «медико-профилактическое дело»
6.ФОРМА ЗАНЯТИЯ: практическое занятие
7. ПРОДОЛЖИТЕЛЬНОСТЬ ЗАНЯТИЯ: 4 часа.
8.АКТУАЛЬНОСТЬ ПРОБЛЕМЫ: Кардиомиопатии относятся к тяжело протекающим заболеваниям сердца и служат одной из основных причин развития хронической
сердечной недостаточности, инвалидизации и смертности. Проблема миокардитов и кардиомиопатий остается одной из наиболее актуальных в клинике
некоронарогенных заболеваний сердца. На настоящее время распространенность миокардита составляет до 20 % всех некоронарогенных поражений сердца и
от 5 до 11 % всех заболеваний сердечно-сосудистой системы. В последние годы отмечен рост заболеваемости миокардитом. По некоторым данным,
гипертрофическая кардиомиопатия встречается с частотой от 1:5000 до 1:500 при обследовании в целом здоровых лиц. В то же время дилатационная
кардиомиопатия приводит к снижению сократительной функции сердца с частотой от 1:50 до 1:25 среди всех случаев хронической сердечной недостаточности.
9.ЦЕЛЬ: - Изучение учебной дисциплины «внутренние болезни, военно-полевая терапия» направлено на формирование и развитие у обучающихся
общепрофессиональных компетенций.

2.

10. ЗАДАЧИ
– использовать и укрепить знания и умения выявлять этиологию, факторы риска наиболее часто встречаемых заболеваний
внутренних органов;
– использовать и укрепить знания и умения сбора жалоб, анамнеза заболеваний и анамнеза жизни больных;
– использовать и укрепить знания и умения физикального обследования терапевтического больного;
– выработать и закрепить умение на основе собранной о больном информации распознавать клинические проявления ГБ
поставить предварительный диагноз; сформулировать принципы выбора методов диагностики ГБ и принципов лечения;
– выработать и закрепить умение выявлять гипертонические кризы;
– выработать и закрепить умение оказания неотложной помощи при гипертонических кризах
– научить основным принципам первичной и вторичной профилактики ГБ
– использовать и укрепить знания и умения по проведению санитарно-противоэпидемических (профилактических) мероприятий,
направленных на профилактику ГБ
– использовать и укрепить знания и умения по проведению мероприятий, направленных на устранение или уменьшение вредного
воздействия на человека факторов среды его обитания, в том числе связанных с профессиональной деятельностью;
– выработать умение и потребность пропагандировать и реализовать на деле здоровый образ жизни;
– воспитать гуманное отношение к людям, стремление к самообучению и самовоспитанию;

3.

11.ФОРМИРУЕМЫЕ КОМПЕТЕНЦИИ
ОПК-6 Способность организовывать уход за больными и оказывать первую врачебную медико-санитарную помощь при неотложных
состояниях на догоспитальном этапе в условиях чрезвычайных ситуаций, эпидемий, в очагах массового поражения, а также обеспечить
организацию работы и принятие профессиональных решений в условиях чрезвычайных ситуаций, эпидемий, в очагах массового поражения
ОПК-9. Способен проводить донозологическую диагностику заболеваний для разработки профилактических мероприятий с целью
повышения уровня здоровья и предотвращения заболеваний
ПКО-1.Способность и готовность к проведению санитарно-противоэпидемических ( профилактических) мероприятий, направленных на
предупреждение возникновения инфекционных и массовых неинфекционных заболеваний (отравлений), профессиональных заболеваний, к
осуществлению противоэпидемической защиты населения
12. ЗНАТЬ.УМЕТЬ.ВЛАДЕТЬ.
Знает:
-теоретические основы развития ургентных состояний: гипертонический криз, Причины их развития. Патогенетические механизмы
развития Клинические проявления. Принципы терапии.
-лекарственные препараты, применяемые для купирования гипертоническом кризе
-основные клинические проявления и физикальные изменения при гипертонической болезни
знает принципы выделения ведущего синдрома и построения предварительного диагноза
- основные факторы риска развития гиперонической болезни (модифицируемые и немодифицируемые), и меры, направленные на
предотвращение их развития, принципы формирования мер первичной и вторичной профилактики заболеваний.
Умеет
разрабатывать планы, рекомендации по внедрению профилактических мероприятий гипертонической болезни диагностировать на
догоспитальном этапе гипертонический криз.
применять лекарственные препараты и изделия медицинского назначения при оказании медицинской помощи в экстренной форме при
гипертоническом кризе на догоспитальном этапе
оперировать современными методами и понятиями донозологической диагностики и персонифицированной медицины при решении
поставленной профессиональной задачи
Имеет навык алгоритма своевременного выявления жизнеопасных нарушений и умеет оценивать состояние пациента для принятия
решения о необходимости оказания первой врачебной помощи на догоспитальном этапе

4.

Вопросы для контроля исходного уровня знаний
• Анатомия малого круга кровообращения
• Анатомия большого круга кровообращения
• Опишите проводящие пути сердца
• Укажите показатели нормальной ЭКГ
• Механизмы действия препаратов:
- нитратов;
– β-адреноблокаторов;
– антагонистов кальция;
– ингибиторов АПФ;
– мочегонных препаратов;
– сердечных гликозидов;
– дезагрегантов, антикоагулянтов.

5.

Кардиомиопатии
это
патология
структурные
миокарда,
и
при
функциональные
которой
наблюдаются
нарушения,
которые
не обусловлены коронарной (ишемической) болезнью сердца,
артериальной
гипертензией,
клапанными
врожденными заболеваниями сердца.
пороками
или

6.

Классификация кардиомиопатий (ЕОК, 2008)

7.

Гипертрофическая кардиомиопатия
это генетически обусловленное заболевание миокарда, характеризующееся
гипертрофией миокарда левого (более 1,5 см) и/или правого желудочка, чаще
асимметрического характера за счет утолщения межжелудочковой перегородки, что не
может объясняться исключительно повышением нагрузки давлением, и возникающее
при отсутствии другого сердечного или системного заболевания, метаболического или
полиорганного синдрома, связанного с ГЛЖ.
Клиническая рекомендации. Гипертрофическая кардиомиопатия, 2020

8.

Эпидемиология ГКМП
• Манифестирует в любом возрасте человека от младенчества до
глубокой старости.
• Чаще болеют лица мужского пола (30-40 лет).
• Распросраненность в разных возрастных когортах ГКМП
варьируется от 1:500 до 1:200.

9.

Этиология ГКМП
• Идентифицированы более 20 причинных генов
• В 60 % случаях определяются мутации в генах, кодирующих
сократительные белки саркомера:
— миозин (MYH7),
— миозинсвязывающий белок С (MYBPC3),
— актин (ACTC),
— тропонин (TNNI3, TNNT2, TNNC)
• В 15–20% случаев мутации в генах, кодирующих белки
цитоскелета, ионных каналов, структуру Z-дисков и другие
внутриклеточные структуры
• Мутации в генах цитоскелета часто ассоциированы с
сочетанными пороками сердца (ДМПП, ДМЖП), а также
признаками некомпактного миокарда.

10.

Патогенез ГКМП
• Мутации в генах белков саркомеров
• Нарушение кальцевого гомеостаза, повышение чувствительности
миофиламентов к ионам кальция,
• Усиление силы сокращения саркомера в систолу, снижение
степени его расслабления в диастолу на фоне повышенных
потребностей кардиомиоцита в АТФ,
• повышение синтеза эмбриональных форм саркомерных белков и
активация киназных сигнальных каскадов,
• гипертрофия КМЦ, пролиферация фибробластов, трансформация
фибробластов в миофибробласты и дисбаланс в системе
коллагенолиза.

11.

Классификация ГКМП
Гемодинамический принцип
• В зависимости от наличия или отсутствия обструкции
ВТЛЖ в покое и при нагрузке выделяют следующие
варианты ГКМП:
- необструктивная ГКМП: ГД в ВТЛЖ < 30 мм рт. ст. в
покое и при нагрузке
- обструктивная ГКМП: ГД в ВТЛЖ > 30 мм рт. ст. в покое
и при нагрузке.
- латентная обструкция: ГД в ВТЛЖ < 30 в покое и > 30 мм
рт. ст. при нагрузке
• Критерием обструкции ВТПЖ считается увеличение ГД в
ВТПЖ > 16 мм рт. ст. в покое

12.

Классификация ГКМП
Морфологический принцип
• Асимметричная форма (гипертрофия МЖП, базальной части
МЖП, апикальная гипертрофия, гипертрофия боковой и задней
стенки ЛЖ и т.д.)
• Симметричная форма (иногда используется
термин "диффузная гипертрофия ЛЖ«)

13.

Клинические проявления ГКМП
• Головокружения, обмороки
• Болевой синдром,
• Нарушения ритма
• Одышка, ХСН
• Внезапная сердечная смерть

14.

Клинические проявления ГКМП
Синдромы:
• обструкции ВТЛЖ,
• ишемии миокарда,
• систолической и диастолической дисфункции ЛЖ,
• Аритмический (ФП, фатальные нарушения ритма, вызванные
ишемией миокарда и электрической нестабильностью: ФЖ
(62,4%), брадиаритмии (16,5%), ЖТ типа “torsades de pointes"
(12,7%), ЖТ (8,3%) и асистолия)
• Синкопальные состояния
• ХСН.

15.

Физикальное обследование
• Аускультативно: грубый систолический шум над всей поверхность
сердца, с максимумом на верхушке и в четвертом межреберье
слева от грудины.
• Систолический шум усиливается под воздействием факторов,
увеличивающих внутрижелудочковый градиент давления:
переход в вертикальное положение, динамическая физическая
нагрузка, тахикардия, прием пищи, проба Вальсальвы, прием
периферических вазодилататоров.
• Колебания ЧСС в ортостазе и клиностазе, во время бодрствования
и сна.
• При ФП – оценка дефицита пульса

16.

• ЭКГ
Диагностика
ЭКГ
• Эхокардиография
Критерии:
- увеличение толщины стенки ЛЖ одного или более сегментов ˃ 15 мм (при
сопутствующей Артериальной гипертензии ≥20 мм; толщина миокарда 15–20 мм «серая зона».), диастолическая дисфункция
- увеличение толщины стенки ПЖ ˃ 5 мм. Толщина миокарда ПЖ ˃ 10 мм считается
экстремальной ГПЖ
• Эхокардиография с провокационной пробой Вальсальвы
• Чреспищеводной эхокардиографиии
• МРТ/ КТ
• Медико-генетическое консультирование.

17.

Верхушечная ГКМА

18.

Сердце при ГКМА

19.

Лечение ГКМП
• Немедикаментозное лечение
Аэробный нагрузки низкой интенсивности
Отказ от участия в спортивных соревнованиях

20.

Лечение ГКМП
• Немедикаментозное лечение
Аэробный нагрузки низкой интенсивности
Отказ от участия в спортивных соревнованиях
Медикаментозное лечение
• В-адреноблокаторы (бисопролол, метопролол)
• Блокаторы кальциевых каналов (верапамил, дилтиазем)
• Антагонисты рецепторов ангиотензина II – только при необструктивной ГКМП
• Диуретики – при ХСН
• Амиодарон или соталол – лечение и профилактика желудочковых и суправентрикулярных
аритмиях
! При обструктивной ГКМП противопоказано – нитраты, иАПФ, СГ, дигидропиридиновые
антагонисты кальция (усиливают обструкцию)

21.

Лечение ГКМП
Инвазивное лечение
• Хирургическое - редукция МЖП:
-септальная миоэктомия,
-расширенной септальная миоэктомия
• Септальной спиртовой аблация
• Двухкамерная ЭКС

22.

Дилатационная кардиомиопатия
это первичное поражение миокарда, характеризующийся развитием
дилатации и нарушением сократительной функции левого или обоих
желудочков, развитием прогрессирующей хронической сердечной
недостаточностью, развивающееся вследствие различных факторов
(генетической предрасположенности, хронического вирусного миокардита,
нарушений иммунной системы).

23.

Этиология ДКМП
• Семейные и генетические факторы. Более 20 генных мутаций.
• Вирусный миокардит (вирус Коксаки, гепатит С, цитомегаловирус,
герпес и др.)
• Действие токсических веществ (алкоголь, лекарственные
препараты (доксорубицин и др.), тяжелые металлы (кобальт,
ртуть, мяшьяк, свинец)
• Эндокринные нарушения (щитовидная железа, гипофиз)
• Метаболичеесие нарушения (дефицит тиамина, кальция)

24.

Патогенез ДКМП
• Дилатация полостей сердца, снижение сердечного выброса,
повышение диастолического давления в полостях, развитие
систолической сердечной недостаточности
• Застой в обоих кругах кроообращения
• Пристеночное тромбообразовнаие (в 60% случаев) –
тромбоэмболии в большом и малом кругах кровообращения

25.

Клиническая картина ДКМП
• Расширение камер сердца и ХСН
• Одышка при ФН
• Сердцебиение, ощущение перебоев в работе сердца
• Нарушения ритма

26.

Диагностика
• ЭКГ, ХМ ЭКГ – нарушения ритма
• ЭхоКГ
• Рентгенография органов грудной клетки
• МРТ и МСКТ – более точная оценка анатомии сердца

27.

Лечение
• Немедикаментозное лечение
• Диета (ограничение поваренной соли, исключение алкоголя)
• Ограничение тяжелых физических нагрузок
• Лекарственная терапия
• Лечение ХСН (иАПФ, в-а/б, сердечные гликозиды, антагонисты
альдостерона, диуретики)
• Лечение и профилактика аритмий (профилактика внезапной смерти:
амиодарон, соталол)
• Профилактика тромбоэмболических осложнений (антикоагулянты)

28.

Лечение
• Трансплантация сердца
• Имплантация аппарата вспомогательного кровообращения
(«искусственный ЛЖ»)
• Сердечная ресинхронизирующая терапия

29.

Рестриктивная кардиомиопатия
Это заболевание сердца неизвестной этиологии, при котором его желудочки
теряют способность к диастолическому растяжению из-за фиброза эндокарда,
субэндокарда и миокарда

30.

Рестриктивная кардиомиопатия
Эпидемиология: 5% от всех КМП
Этиология:
• Генетические обусловленные заболевания: мутации белков саркомеров, легких цепей миозина, семейный
амилоидоз, болезнь Фабри, гликогенозы, гемохроматоз).
• Связывают с эозинофилией (белок дегранулированных эозинофилов обладает выраженным
кардиотоксическим действием).
• Опухоли миокарда
• Радиационное поражение
• Обсуждается роль вирусной инфекции, паразитарной инвазии, дефицит витамина Е, избыточного
потребления продуктов, содержащих серотонин, иммунологические нарушения и др.

31.

Рестриктивная кардиомиопатия
Классификация
• Эндомиокардиальная болезнь с эозинофилией
(фибропластический эндокардит Леффлера)
• Эндомиокардиальная болезнь без эозинофилии
(эндомиокардиальный фиброз)

32.

Рестриктивная кардиомиопатия
Патогенез
• Фиброз эндокарда, субэндокарда и (реже) миокарда желудочков.
• Стенки становятся жесткими и постепенно теряют способность к
диастолическому расслаблению.
• Снижается наполнение камер увеличивается в них конечное повышается
нагрузка на предсердия и снижается сердечный выброс.
• Развитие диастолической СН по большому и малому кругу кровообращения.

33.

Клиническая картина
Синдромы:
• застойная СН,
• Нарушения ритма,
• тромбоэмболические осложнения.
• В отличие от ДКМП при РКМП кардиомегалии нет.

34.

Диагностика
• ЭКГ – неспецифические признаки (различные нарушения ритма и
проводимости, очаговые изменения в миокарде (патологический зубец Q,
депрессия сегмента ST и инверсия зубца Т), признаки гипертрофии
предсердий, снижение вольтажа комплекса QRS).
• Рентгенография органов грудной клетки (застой в легких при нормальных
размерах сердца).
• ЭхоКГ (утолщение эндокарда, уменьшение размеров полостей желудочков,
дилатация предсердий, тромботические образования в камерах сердца,
систолическая функция желудочков не нарушена, выраженная
диастолическая дисфункция).
• МРТ показана для исключения констриктивного перикардита.
• Катетеризация сердца и биопсия миокарда иногда используются в
специализированных клиниках в целях дифференциальной диагностики.

35.

Диагноз РКМП
Диагноз РКМП считается достаточно обоснованным при наличии у
больных с застойной сердечной недостаточностью:
• нормальных размеров сердца;
• признаков диастолической дисфункции желудочков;
• отсутствии заболеваний, которые могут вызвать такую
дисфункцию (миокардиты, КМП, констрикцивный перикардит,
пороки сердца, ИБС, поражение сердца при амилоидозе,
гемохроматозе, саркоидозе, склеродермии).

36.

Лечение РКМП
Медикаментозное лечение:
• При эозинофилии: ГКС, цитостатики
• Для лечения ХСН – в-а/б, иАПФ, антагонисты минералокортикоидных
рецепторов, диуретики
• Профилактика тромбоэмболических осложнений – антикоагулянты,
антиагреганты
Хирургическое лечение:
• Трансплантация сердца – единственный радикальный метод лечения
• Прогноз неблагоприятный, живут от 1 до 4 лет после клинической
манифестации.

37.

Аритмогенная КМП правого желудочка
• Генетически обусловленное заболевание
• Прогрессирующее замещение миокарда правого желудочка
жировой и соединительной тканью
• Клинически проявляющееся аритмией, сердечной
недостаточностью и внезапной смертью

38.

Аритмогенная КМП правого желудочка

39.

Аритмогенная КМП правого желудочка

40.

Диагностика
аритмогенной КМП правого желудочка
• Генетический анализ (причина болезни)
• ЭКГ
- Отрицательный зубец Т в отв. V1 – V3 (V6)
- Эпсилон-волна в отв. V1 – V3 (33%)
- Желудочковые экстрасистолы имеют конфигурацию блокады
левой ножки пучка Гиса
- Низкий вольтаж

41.

Диагностика
аритмогенной КМП правого желудочка
• ЭхоКГ
- дилатация правого желудочка
- снижение ФВ правого желудочка
- гипокинез
- аневризма правого желудочка
• МРТ с функцией подавления жира и биопсия миокарда (субстрат
заболевания)

42.

Лечение
аритмогенной КМП правого желудочка
• Антиаритмическая терапия:
- бета-адреноблокаторы
- соталол
- амиодарон или их комбинации
- радиочастотная аблация эктопической зоны
- имплантация КД
• Лечение правожелудочковой недостаточности:
- ингибиторы АПФ
- диуретики
- трансплантация сердца при ФВ ЛЖ <25%

43.

Миокадиты

44.

Миокардит
Миокардит – это воспалительное поражение миокарда инфекционной,
токсической (в т.ч. лекарственной), аллергической, аутоиммунной или неясной
этиологии, с широким спектром клинических симптомов: от бессимптомного
течения, легкой одышки и невыраженных болей в грудной клетке, проходящих
самостоятельно, до сердечной недостаточности, кардиогенного шока,
жизнеугрожающих нарушений ритма и внезапной сердечной смерти.
Воспалительная КМП – миокардит, приводящий к дисфункции сердца.

45.

Миокардит
Этиология

46.

Миокардит
Патогенез
Вирусная инвазия
Повреждение кардиомиоцитов
Стимуляция иммунной системы
Элиминация вируса
Уничтожение инфицированных кардиомиоцитов
Выздоровление
Аутоиммунное повреждение миокарда
Хронический миокардит
Дилатационная кардиомиопатия

47.

Классификация миокардитов

48.

Клинические проявления миокардита
▪ Боли в грудной клетке
▪ Сердцебиение, ощущение перебоев в работе сердца
▪ Утомляемость, слабость
▪ Снижение толерантности к ФН
▪ Одышка при ФН

49.

Объективные признаки миокардита

50.

Объективные признаки миокардита (2)

51.

Алгоритм диагностики миокардита

52.

Диагностика миокардита
- Клинический анализ крови, фибриноген, СРБ, сиаловые кислоты,
серомукоид, СОЭ)
- иммунологические тесты (антитела к миокарду ЦИК,
иммуноглобулины)
- ЭКГ, суточное мониторирование ЭКГ
- ЭхоКГ
- рентгенологическое исследование органов грудной клетки
Для подтверждения диагноза «миокардит» необходима
эндомиокардиоальная биопсия

53.

Лечение
• Строгий постельный режим
• Антибактериальная терапия
• Противовоспалительная терапия
• Гормональная терапия
• Метаболическая терапия