Буллезные дерматозы

1. ДЕРМАТОЗЫ

Федеральное Государственное Бюджетное Образовательное Учреждение
Высшего Образования «Читинская государственная медицинская академия»
Министерства Здравоохранения Российской Федерации
Кафедра терапевтической стоматологии
ДЕРМАТОЗЫ
Чита, 2020

2. ПУЗЫРЧАТКА

Акантолитическая пузырчатка (pemphigus) –
тяжелый буллезный дерматоз,
характеризующийся акантолизом клеток
мальпигиевого слоя эпидермиса и слизистых
оболочек, который приводит к образованию
невоспалительных пузырей.

3. КЛАССИФИКАЦИЯ Н.Д.ШЕКЛАКОВА  

КЛАССИФИКАЦИЯ
Н.Д.ШЕКЛАКОВА
Истинная (акантолитическая) пузырчатка:
1) вульгарная пузырчатка;
2) вегетирующая пузырчатка;
3) листовидная пузырчатка;
4) себорейная (эритематозная) пузырчатка
или синдром Сенир-Ашера.

4.

Неакантолитическая (ложная) пузырчатка:
1) собственно неакантолитическая пузырчатка
(буллезный пемфигоид Левера);
2) слизисто-синеахиальный атрофирующий
буллезный дерматит (пузырчатка глаз);
3) доброкачественная неакантолитическая
пузырчатка слизистой оболочки только полости
рта.

5. ЭТИОПАТОГЕНЕТИЧЕСКИЕ МЕХАНИЗМЫ РАЗВИТИЯ ИСТИННОЙ ПУЗЫРЧАТКИ:

1. Генетическая предрасположенность – дефект кодирования десмоглеина
1
2. Наличие в HLA-фенотипе гаплотипа А10/В5.
• 3. Полиморфизм HLA-DR и HLA-DQ.
• 4. Эндогенные факторы:
- эндемичные факторы (укусы насекомых)
- вирусные, бактериальные инфекции;
- препараты, содержащие SH-группу;
- чрезмерная инсоляция
- нейро-эндокринные и обменные нарушения

6. АКАНТОЛИТИЧЕСКИЕ КЛЕТКИ - (ПАВЛОВ С.Т., 1932;TZANK A., 1948)

АКАНТОЛИТИЧЕСКИЕ КЛЕТКИ (ПАВЛОВ С.Т., 1932;TZANK A., 1948)
Изменившиеся клетки шиповатого слоя эпидермиса,
подвергшиеся акантолизу и дегенерации, имеющие
отличительные от нормальных клеток этого слоя
морфологические и тинкториальные свойства.

7. АКАНТОЛИТИЧЕСКИЕ КЛЕТКИ

8. ВУЛЬГАРНАЯ ПУЗЫРЧАТКА

Тяжелый буллезный дерматоз, которым страдают люди в
возрасте 40—60 лет, преимущественно женщины.
Течение заболевания чаще всего хроническое, или
подострое, редко острое.
Слизистая оболочка полости рта при вульгарной
пузырчатке поражается у большинства больных (около
70%), причем эти поражения длительное время,
несколько месяцев и даже лет, могут быть
единственными симптомами заболевания.

9. ПЕРВАЯ ФАЗА 

ПЕРВАЯ ФАЗА
Характеризуется появлением на слизистой оболочке
одиночных или множественных небольших пузырей,
не сопровождающихся выраженными
общереактивными явлениями.
При их вскрытии образуются эрозии.
Симптом Никольского не всегда положительный.

10. ВТОРАЯ ФАЗА

Характеризуется развитием больших пузырей, при вскрытии
которых остаются эрозии. Они часто сливаются, образуя яркокрасную эрозивную поверхность. Эрозии легко кровоточат при
приеме пищи или при дотрагивании инструментом.
Язык отечен, отмечаются отпечатки зубов. Симптом
Никольского положительный. Отмечается гиперсаливация,
резкая болезненность эрозий. При локализации на на СОПР
эрозии чаще всего без налета, на красной кайме губ эрозии
быстро покрываются желтовато-бурыми или кровянистыми
корками. Отмечается неприятный запах изо рта. Тяжелое общее
состояние иногда приводило раньше к кахексии и
смертельному исходу.

11. ТРЕТЬЯ ФАЗА

Преимущественная эпителизация —
характеризуется стиханием острых явлений. Эрозии
заживают, новые пузыри образуются реже. Симптом
Никольского в очагах поражения определяется с
трудом. Субъективные ощущения сопровождаются
небольшим жжением, либо покалыванием, либо
парестезиями, которые нередко являются
предвестниками заболевания.

12. ВЕГЕТИРУЮЩАЯ ПУЗЫРЧАТКА

Встречается значительно реже.
Начальным признаком нередко является поражение
слизистой оболочки полости рта, локализующееся на
щеках, языке, нёбе и углах рта.
Характерно образование ярко-красных мягких
вегетаций на фоне эрозивной поверхности после
вскрытия пузырей.
Обычно в процесс включаются и прилегающие к
полости рта участки кожи, где вегетации покрыты
рыхлыми грязно-бурыми корками.

13.

В углах рта образуются болезненные кровоточащие
трещины. На нормальной или слегка гиперемированной
коже появляются пузыри.
Они мельче, чем при вульгарной пузырчатке, имеют более
тонкую покрышку, располагаются в эпидермисе более
поверхностно.
Преимущественная локализация — в области
подмышечных впадин, пупка, паховых складок, половых
органов и заднего прохода (в участках мацерации).
После эпителизации высыпаний остается пигментация
темно-бурого цвета. Симпт ом Никольского
полож ит ельный.

14. ЛИСТОВИДНАЯ ПУЗЫРЧАТКА

Встречается редко, отличается внезапным началом при общем
хорошем самочувствии больного.
Пузыри возникают на коже волосистой части головы и туловища,
могут долгое время носить локализованный характер, однако
возможна и быстрая генерализация процесса с поражением других
участков кожи.
Пузыри располагаются в поверхностных слоях эпителия, поэтому
при вскрытии пузырей экссудат ссыхается в тонкие корочки,
напоминающие листы слоеного теста.

15.

Обычно пузыри сливаются друг с другом и
образуют при вскрытии большие эрозивные
поверхности, аналогичные ожоговым.
Симптом Никольского положительный.
При генерализации процесса общее состояние
больных ухудшается: возникает слабость,
повышается температура. Слизистая оболочка
полости рта вовлекается в процесс редко.

16. СЕБОРЕЙНАЯ ПУЗЫРЧАТКА

Довольно редкое заболевание.
Эритематозные очаги поражения на фоне
жирной себореи образуют тонкие желтоватые
корочки, легко отторгающиеся без
последующего образования атрофических
участков.

17.

При распространении процесса на кожных
покровах отмечается разлитая гиперемия,
шелушение, напоминающее себорейную экзему с
явлениями импетигинизации.
Описаны случаи первичной локализации пузырей
на слизистой оболочке полости рта.

18. ДОБРОКАЧЕСТВЕННАЯ НЕАКАНТОЛИТИЧЕСКАЯ ПУЗЫРЧАТКА ТОЛЬКО ПОЛОСТИ РТА

Форма не сопровождается нарушением общего состояния
организма больного.
На слизистой оболочке появляются мелкие напряженные
пузыри с прозрачным либо геморрагическим содержимым, при
вскрытии которых образуются малоболезненные и
быстроэпителизируклциеся эрозии.
Симптом Никольского отрицательный. В период
эпителизации эрозий отсутствуют рубцы, спайки, атрофии.
Пузыри обычно образуются на фиксированных участках.

19. Лечение акантолитической пузырчатки ПАТОГЕНЕТИЧЕСКИЙ ПРИНЦИП ЛЕЧЕНИЯ

ЛЕЧЕНИЕ АКАНТОЛИТИЧЕСКОЙ
ПУЗЫРЧАТКИ
ПАТОГЕНЕТИЧЕСКИЙ ПРИНЦИП ЛЕЧЕНИЯ
Подавление синтеза аутоантител к белкам
десмосомальных связей шиповатых клеток
эпидермиса
При поражении кожных покровов и слизистых
оболочек лечение проводит врач-дерматолог. При
изолированном поражении СОПР – стоматолог
после консультации с дерматологом.

20. БАЗОВАЯ ТЕРАПИЯ – ГЛЮКОКОРТИКОСТЕРОИДНЫЕ ГОРМОНЫ (ГК).

Первоначальная доза ГКС , большую часть которой
назначают внутрь, должна быть адекватно высокой.
Далее суточная доза снижается до поддерживающей.
- длительность лечения определяется
индивидуально после консультации врача-дерматолога
(обычно терапия пожизненная).

21. ПРАВИЛА НАЗНАЧЕНИЯ ГЛЮКОКОРТИКОИДОВ (ГК)

ГК назначаются в качестве монотерапии или в сочетании с
цитостатиками (комбинированная методика).
Лечение следует начинать с
(преднизолон до 120 мг в сутки).
адекватной
ударной
дозы
ГК
В случае отсутствия эффекта от начальной дозы её увеличивают на
1/3 или на 1/2.
Предпочтительно
назначение
синтетических
ГК,
медленно
выводимых из организма (триамцинолон и его аналоги - кенакорт,
полькортолон; производные бетаметазона – дипроспан, целестон).
Суточное распределение дозы ГК должно соответствовать
физиологическому ритму секреции гормонов корой надпочечников –
максимальная доза (2/3 от суточной) – утром после еды, остальная
треть дозы – в дневные часы.

22. ЭТАПЫ ТЕРАПИИ БОЛЬНЫХ ИСТИННОЙ ПУЗЫРЧАТКОЙ ГК:

Назначение «ударных» суточных доз ГК в начале лечения
до достижения оптимального эффекта – прекращение
образования новых пузырей, полная эпителизация эрозий
на коже и СОПР. Длительность этапа составляет в среднем
3-6 недель.
Медленное постепенное снижение суточной дозы ГК оттитровка
до
поддерживающей
дозы.
Продолжительность этапа составляет около 4 месяцев.
Длительное пожизненное лечение поддерживающими
дозами ГК при тщательном диспансерном наблюдении.
Назначение кортикостероидной терапии должно проводиться
совместно с врачом-дерматологом.
ПОДДЕРЖИВАЮЩАЯ ДОЗА ГК – МИНИМАЛЬНАЯ ДОЗА,
СДЕРЖИВАЮЩАЯ У КОНКРЕТНОГО БОЛЬНОГО ОБРАЗОВАНИЕ
ПУЗЫРЕЙ.

23. ОСЛОЖНЕНИЯ СТЕРОИДНОЙ ТЕРАПИИ

Синдром Иценко-Кушинга.
Иммунодепресивное состояние (присоединение гнойной,
грибковой и вирусной инфекции).
Нарушение водно-солевого баланса:
гипокалиемия в виде нарушениея проводимости мышцы
сердца (необходимость назначения препаратов калия
(аспаркам, панангин, оротат калия и др.);
гипокальциемия проявляется парестезиями, судорогами
поперечно-полосатых
мышц,
остеопорозом,
остеомаляцией, развитием патологических переломов
(необходимость назначения препаратов кальция –
глюконат кальция и др.);
задержка
солей
натрия
способствует
развитию
стероидной гипертонии и отеков (необходимость
назначения гипотензивных,

24.

калийсберегающих, мочегонных).
Гипопротеинемия - проявляется безбелковыми отёками
(показано назначение анаболических гормонов –
ретаболила или неробола).
Гастрит, эзофагит, язва желудка и 12-перстной кишки с
возможным развитием желудочного кровотечения и
прободения язвы (необходимость назначения антацидов,
блокаторов гистаминовых Н2-рецепторов).
Сахарный диабет - развивается из-за стимуляции
глюконеогенеза и периферического антиинсулинового
действия ГК. Назначают гипоуглеводную диету,
антидиабетические средства.
Нарушение
психики
–
бессонница,
эйфория,
возбуждение,
стероидный
психоз.
Назначают
снотворные и седативные препараты.
Атрофия мышц, ломкость сосудов, стероидные акне и
др.

25. МЕСТНОЕ ЛЕЧЕНИЕ ПУЗЫРЧАТКИ

1) санация полости рта, профессиональная гигиена (все процедуры,
связанные с возможной травматизацией проводят в период
эпителизации);
2) рациональное протезирование драгоценными металлами или
бесцветной пластмассой после эпителизации эрозий;
3) ванночки из анестетиков перед приемом пищи, дезинфицирующие
и дезодорирующие полоскания после приема пищи (пиромекаин,
лидокаин, тримекаин, 0,05% хлоргекседин, 0,5% перекись водорода и
др.);
4) аппликации с кортикостероидными мазями (преднизолоновая,
гидрокортизоновая) 3—4 раза в день на 15—20 минут в чередовании с
метилурациловой мазью;
5) При присоединении кандидоза проводится противогрибковое
лечение;

26.

6)
С
начала
фазы
эпителизации
применяются кератопластики (масл.
растворы вит.А и Е, эмульсия Тезана,
масло шиповника, каротолин, аекол,
облепиховое масло, олазоль, сок алоэ,
солкосерил и др.), пенные аэрозоли на
15—20 минут. При поражении губ —
аппликации
с
кортикостероидными
мазями, кератопластиками.

27. Пемфигоиды

ПЕМФИГОИДЫ
Это группа заболеваний, в которой пузыри
развиваются не в результате акантолиза, а в
следствие субэпидермальной отслойки эпидермиса
от дермы (эпидермолиза), обусловленной
нарушением связи между ними.
Субэпидермальная отслойка эпидермиса возникает
в результате образования аутоантител к белкам
базальной мембраны.
В биопсированной пораженной коже антитела
буллезного пемфигода обнаруживают с помощью
ПИФ, а в сыворотке крови с помощью непрямой
иммунофлюоресценции.

28. Буллезный пемфигоид (неакантолитическая пузырчатка)

БУЛЛЕЗНЫЙ ПЕМФИГОИД
(НЕАКАНТОЛИТИЧЕСКАЯ ПУЗЫРЧАТКА)
Это редкий, обычно хронически протекающий,
относительно доброкачественный буллезный
дерматоз, который поражает прежде всего пожилых
людей. Стойкие, напряженные пузыри возникают
под эпидермисом из-за расслоения базальной
мембраны.
БП встречается реже, чем истинная пузырчатка,
поражает обычно людей преклонного возраста (6070 лет), хотя может иногда возникать и у детей –
ювенильный пемфигоид.

29. Этиология и патогенез

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ
Этиология неизвестна.
Патогенез –
аутоиммунный.
В его основе –
аутоиммунная реакция с
образованием
аутоантител к белку,
который является
составной частью
базальной мембраны
многослойного плоского
эпителия и
синтезируется
кератиноцитами
базального слоя.

30. Клиника

КЛИНИКА
Заболевание начинается развитием напряженных пузырей
различной величины от нескольких миллиметров до 5-10 см
в диаметре и более. Они возникают на видимо неизмененной
коже или на фоне отечной эритемы и сопровождаются
выраженным зудом. Пузыри имеют серозное или серознокровянистое отделяемое. При группировке пузыри иногда
образуют очаги причудливых очертаний, располагающиеся
на фоне эритемы. При вскрытии пузырей образуются эрозии
без тенденции к периферическому росту, которые
покрываются серозно-кровянистыми корками, сравнительно
быстро эпителизируются, оставляя пигментацию. Симптом
Никольского слабоположителен или отрицателен.

31. Диагностика

ДИАГНОСТИКА
ЦИТОДИАГНОСТИКА
В мазках-отпечатках со
дна свежей эрозии
обнаруживают большое
количество эозинофилов
(20-30%),
акантолитические
клетки отсутствуют.
ГИСТОЛОГИЯ
Обнаруживают
субэпидермальную
полость с
многочисленными
эозинофилами.
ИММУНОЛОГИЯ
С помощью прямой ИФ в
биопсированных участках
пораженной кожи больных
БП обнаруживают
гомогенное полосовидное
отложение
иммуноглобулинов G и С3
комплемента в зоне
базальной мембраны. С
помощью непрямой ИФ в
сыворотке крови и
пузырной жидкости у 80%
больных обнаруживаются
антитела класса IgG к
белку, входящему в состав
базальной мембраны. Их
титры не коррелируют с
тяжестью течения
заболевания.

32. Лечение

ЛЕЧЕНИЕ
Патогенетическая терапия
иммунодепрессантами (ГК самостоятельно
или с азатиоприном или ДДС).
Преднизолон или другой ГК в
эквивалентной дозе назначают по 40-60
мг/сут до получения выраженного эффекта.
Затем дозу постепенно снижают до
поддерживающей 10-15 мг/сут.

33. Спасибо за внимание

СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ