Синдром поражения сердечной мышцы. Основные причины, клинические проявления, диагностика и лечение

1. Cиндром поражения сердечной мышцы.

Основные причины, клинические
проявления, диагностика и лечение.

2. Основные функции сердца

Автоматизм
Возбудимость
Проводимость
Сократимость
Эластичность

3. Основные причины поражения миокарда

ИБС (Ишемия и инфаркт миокарда)
Миокардит
Кардиомиопатии (первичные)
Кардиомиопатии (вторичные)
дистрофии миокарда
Фиброз и кардиосклероз

4. Миокардит

воспалительное заболевание сердечной
мышцы обусловленное непосредственным
или опосредованным через иммунные
механизмы воздействием инфекции,
паразитарной или протозойной инвазии а
также поражения, при аллергических или
аутоиммунных заболеваниях

5. История

1812 Корвизар впервые упоминает о М.
1837 Собернхайм предложил термин и концепцию
М. как воспалительного заболевания м-да. Начало
ХХ века –М. модный диагноз
П.Уайт и Г.Ф. Ланг (1932-1936) показали, что в
основном дегенеративные и дистрофические
процессы
Гор и Сафир (1947)-40тыс аутопсий - воспаление
миокарда в 3,6%
NYHA (1964) критерии д-ки М.
ХХI Век –биопсия,сцинтиграфия,МРТ

6. Этиология миокардитов

простейшие (токсоплазмоз,трихинеллез)
рикетсии (сыпной тиф, лихорадка Ку)
бактерии (дифтерия,скарлатина,ревматизм,
туберкулез)
вирусы (грипп, Коксаки, инф. мононуклеоз и
др.)
иммуноаллергические реакции (лекарственные,
ожоговые, трансплантационные)
химические и физические воздействия
(алкоголь, радиация)

7. Классификация (МКБ-Х)1995

О. миокардит
О. ревматический миокардит
Инфекционный М
О. миокардит (неуточненный) идиопатический
(Абрамова-Фидлера)
Миокардит при вирусных болезнях
Миокардит при бактериальных болезнях
Миокардит при других инфекционных и
паразитарных болезнях

8. Клиническая классификация(2002)

По этиологии
инфекционные
(вирусы, инфекция, спирохетоз, рикетсиоз,
паразитарные, грибковые)
Аутоиммунные ( лекарственные, сывороточные, ожеговые)
Токсикоиммунные (тиреотокс, уремич, алкогольные)
По патогенетической
По распространенности (очаговый, диффузный)
По клиническим вариантам (псевдокорон.,
фазе ( инф-токсич, аутоимм.,
дистрофический, миокардиосклеротический)
декомпенсационный, псевдоклапанный, аритмический,
тромбоэмбол, малосимптомный)
По вариантам течения (О.М. легкое течение,
тяжелое течение, рецидивирующий, хронический)

9. Патанатомия

Воспалительные изменения в миокарде
Эксудативные и/или пролиферативные
процессы в миокарде и интерстиции
Воспаление может носить локальный
или диффузный характер
Исход воспаления – миокардитический
кардиосклероз

10. Миокардит, аутопсия

11. Микропрепарат больного с вирусным миокардитом

12. Клиническая картина многообразна

Трудности в распознавании болезни
подчеркивают данные регистра по
ВНЕЗАПНОЙ СМЕРТИ У ВЗРОСЛЫХ
(Fabre K. и Sheppard M.N. (2006г) . Отмечено, что:
при морфологическом анализе сердец
людей, умерших внезапно, миокардит был
выявлен в 8,6% случаев,
при этом при жизни никто из них не
наблюдался у врача.

13. Клиническая картина

Зависит от локализации и
распространенности воспаления,
реактивности организма
Миокардит может быть локальным или
диффузным, острым, подострым и хрон.
В случае распространенного процесса
наблюдается:
снижение сократительной способности
Увеличение ЧСС и развитие аритмий

14. Особенности клинической картины

• Боли в грудной клетке, как правило, длительные,
не связанные с физической нагрузкой, носят
разнообразный характер (пациенты описывают их
как ноющие, колющие, тупые, редко как жгучие и
никогда как сжимающие). Симптом "галстука"
никогда не сопровождает рассказ пациента.
• Сердцебиение характерно для миокардита начиная
с ранних этапов развития болезни и описывается
пациентами как постоянно присутствующее.
• Утомленность - важный симптом, присутствующий
у абсолютного большинства пациентов, описывается
как остро возникший и не исчезающий, несмотря на
уменьшение объема нагрузок.

15. Особенности клинической картины

• Снижение толерантности к физическим нагрузкам
характерное для миокардита, как правило, отмечается
всеми пациентами, носит индивидуальный характер,
часто становится доминирующей жалобой, т.к. ухудшает
качество жизни
• Миокардитический континуум Врач должен искать
объяснение неспецифичным симптомам, анализируя
предшествующие заболеванию события (простудные
заболевания, вакцинация, прием нового препарата,
токсические воздействия и т.д.).
Если удается выстроить четкую череду событий от
возможного воздействия на миокард до появления
симптомов недостаточности кровообращения, то
изначально неспецифические симптомы приобретают
характер диагностически значимых.

16. Жалобы

Одышка при физической
Резкая слабость
Сердцебиение
Перебои
Тупые и ноющие боли в
прекардиальной области
нагрузке

17. Осмотр и пальпация

Бледность и цианоз кожных покровов
Наполнение шейных вен в случае
нарастания застоя по большому кругу
Малый частый, аритмичный пульс
Экстрасистолия и пароксизмальные
расстройства ритма
Нарушения проведения- блокады СА
и АВ

18. Перкуссия и аускультация

Увеличение размеров сердца влево
Снижение амплитуды I тона (снижение
силы сокращения)
II тон снижен по амплитуде
(низкое АД)
III тон и ритм галопа, как признаки
сердечной недостаточности
Систолический шум митральной
регургитации

19. Лабораторная диагностика

Клинический анализ крови
Нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом
влево
Ускоренная СОЭ
Гиперглобулинемия
Антитела к миокардиальным клеткам ?

20. Инструментальная диагностика

Снижение систолического
артериального давления
ЭКГ изменения
Аритмии
СА и АВ блокады
Внутрижелудочковые блокады
Нарушения реполяризации

21. Алгоритм диагностики

Связь с перенесенной инфекцией,
лабораторные данные
Признаки поражения миокарда
Большие(ЭКГ –НПР, аритмии) КФК и др
ферменты, кардиомегалия,ХСН,
иммунология)
Малые (тахикардия, ослабление 1 тона,
ритм галопа)

22.

• Для подтверждения диагноза
«миокардит» необходима
эндомиокардинальная биопсия, особенно
в случаях, когда уточнение генеза
сердечной недостаточности и угрожающих
жизни нарушений ритма становится
первоочередной задачей.
• Данные, полученные при радиоизотопном
сканировании миокарда, МРТ, ЭхоКГ и
биохимических исследованиях позволяют
только предполагать наличие
миокардита

23. Лечение

Строгий постельный режим
Антибактериальная терапия
Противовоспалительная
терапия(НПВП) - ?
Десенсибилизация
Гормональная терапия - ?
Метаболическая терапия -

24. Кардиомиопатии

неоднородая группа заболеваний миокарда,
связанных с механической и/или электрической
дисфункцией, которые обычно (но не всегда)
сопровождаются несоответствующей
гипертрофией или дилатацией желудочков и
обусловлены рядом причин, чаще всего
генетическими.
К. могут поражать только сердце, но могут быть
частью генерализованных системных нарушений
АСС&АНА, 2006

25. Кардиомиопатии

Первичные кардиомиопатии
Вторичные кардиомиопатии
(дистрофии миокарда)

26. Первичные кардиомиопатии

Заболевание миокарда неясной этиологии (1980)
Заболевание миокарда, сопровождающееся
нарушением его функций
Гипертрофическая
с обструкцией
без обструкции
Дилатационная
Рестриктивные (эндомиокардиальный фиброз,
фиброэластоз)
Аритмогенная правожелудочковая
Неклассифицируемая
Специфическая (вторичная)

27.

Европейская классификация кардиомиопатий
Elliott P et al. Eur Heart J 2008;29:270-276
© The European Society of Cardiology 2007. All rights reserved. For Permissions, please e-mail:
[email protected]

28. Основные типы первичных КМП

29. Патогенез дилатационной КМП

30. Дилатационная КМП

характеризуется:
расширением камер сердца и ХСН
одышкой при небольших нагрузках
сердцебиением и перебоями
Нарастает ХСН, увеличение печени,
накопление жидкости в полостях,
отеки

31. ДКМП

32. ГКМП

Генетически детерминированное
заболевание, характеризующееся
первичной гипертрофией КМЦ с
последующим нарастанием ХСН.
Чаще болеют лица мужского пола в
возрасте 30-40 лет
ГКМП характеризуется
диастолической дисфункцией

33. ГКМП

A-левожелудочковая
вентрикулограмма.
Уменьшение
конечносистолического
размера полости
B- Посмертное
поперечное сечение ЛЖ.
Случай внезапной смерти
больного с ГКМП

34. Гипертрофическая КМП (субаортальный стеноз)

35. Верхушечная ГКМП

36. Аритмогенная кардиомиопатия (дисплазия) правого желудочка

Согласно определению McKenna,
«правожелудочковая аритмогенная кардиомиопатия
(ПАКМП) – заболевание, характеризующееся
прогрессивным замещением миокарда правого
желудочка соединительной или жировой тканью, с
редким вовлечением в процесс миокарда левого
желудочка, как правило, не поражает
межжелудочковую перегородку»
Термин «аритмогенная дисплазия правого
желудочка» предложен G. Fontaine в 1977 г., поэтому
это заболевание часто называют болезнью Фонтейна.

37. Распространенность

ПАКМП – относительно редкое заболевание и по
данным Perry встречается с частотой 1:5000.
Выделены отдельные регионы (Греция (о.
Наксос) и Италия (Венеция) где ПАКМП
встречается чаще.
Ранняя диагностика ПКМП позволяет
предупредить возникновение летальных аритмий
и внезапную сердечную смерть. Трагичность
заболевания заключается в его бессимптомном
начале и неясной причине возникновения.

38. Этиопатогенез

ПАКМП относят к первичным, генетически
обусловленным кардиомиопатиям с аутосомнодоминантным и рецессивным типом наследования.
Мутации идентифицированы в генах, кодирующих
белки межклеточных соединений: десмоплакине,
десмоглеине, а также в гене трансформирующего
фактора роста TGF-β, который играет важную роль в
воспалении
Патогенез ПАМКП остается неизвестным. Не у всех
пациентов удается установить наследственный
характер патологии. Более чем у 75% из них
выявляют острый или хронический миокардит с
вовлечением ЛЖ.

39. Клиника

Заболевание манифестирует в молодом
возрасте, преимущественно у мужчин
(соотношение 4:1). Иногда первым
проявлением заболевания является
внезапная смерть.
ПАКМП, наряду с ГКМП рассматривается
как основная причина ВСС у молодых
спортсменов – 22% случаев.

40. ЭКГ при АКМП

Волна эпсилон
Локальное расширение
QRS., (-)Т в правых
грудных отведениях

41.

42. Вторичные кардиомиопатии (дистрофии миокарда)

изменения миокарда, вызванные
нарушениями биохимических
процессов, возникающими под
воздействием известных
экстракардиальных факторов, либо
нарушений метаболизма

43. ОСНОВНЫЕ ПРИЧИНЫ ВТОРИЧНОЙ КМП (ДИСТРОФИИ МИОКАРДА)

нарушения питания
нарушение баланса витаминов
болезни почек, печени
токсические воздействия (алкоголь, соли
тяжелых металлов и др.)
физические воздействия (гипоксия,
перегревание и др.)
эндокринная патология
очаги хронической инфекции
физическое и психо-эмоциональное
перенапряжение

44. Основные варианты клинического течения синдрома поражения миокарда

Бессимптомный (малосимптомный)
Болевой
Аритмический
брадисистолические аритмии
нормосистолические аритмии
тахисистолические аритмии
С нарушением сократительной
функции (сердечная недостаточность)

45. Жалобы

Боли
Сердцебиение
Перебои
Одышка
Синкопальные состояния

46. Осмотр

Физикальное обследование, как
правило, не позволяет выявить
характерных симптомов
Симптомы ХСН выявляются на
поздних стадиях
Ортопноэ
Отеки
Цианоз

47. Пальпация

Пульс
Разлитой, смещенный верхушечный
толчок
Сердечный толчок
Правожелудочковая эпигастральная
пульсация

48. Перкуссия. Аускультация

Увеличение размеров сердца
Ослабление 1 тона над верхушкой
Появление патологического III и IV
тонов
Протодиастолический или
пресистолический ритм галопа.
Систолический шум относительной МН

49. Дополнительные методы исследования

Электрокардиография
нарушения сердечного ритма и
проводимости
нарушения процессов деполяризации
нарушения процессов реполяризации
фармакологические пробы

50. Рентгенологическое исследование

Увеличение отделов сердца
Аневризма сердца
Обызвествление клапан
Киноангиография

51. Эхо-допплер-кардиографическое исследование

нарушение общей и локальной
сократимости
гипертрофия миокарда
дилатация камер сердца

52. Стресс- тесты (ЭКГ, ЭхоКГ)

Стресс ЭКГ выявляет:
Тахи-зависимые аритмии
скрытые нарушения проводимости
нарушения кровоснабжения миокарда
нарушения сократительной способности
Стресс-ЭхоКГ выявляет:
нарушения локальной сократимости
зоны акинезии и дискинезии

53. Сцинтиграфия миокарда

с технецием (технитрил)
с жирными кислотами
Позитронно-эмиссионная томография

54. Мониторограмма б-ного Ш. 19 лет

55. Сцинтиграмма с технитрилом Б-ной Ш.19л.

56. Новые методы лечения ХСН

Ресинхронизация сокращений
желудочков методом
бивентрикулярной стимуляции
(Э. Гумрих, 2004)
Пересадка стволовых клеток

57. Пример успешной пересадки стволовых клеток

Больной Извеков В.Е. 49 лет 17.06.03.
по 16 июля 2003г. В прошлом
машинист ж.д. 5 лет на инвалидности
по поводу признаков ХСН
Диагноз: Алкогольная кардиомиопатия.
Фибрилляция предсердий. ХСН - IIIcт.,
4 ф.к. Анасарка. Сердечная астма.
Отек легких.

58.

59.

60. Данные ЭхоКГ б-ного И 49 л.

Резкое снижение сократительной
функции миокарда (ФВ – 20%)
Резкое расширение камер сердца
Фиброз межжелудочковой
перегородки
Феномен спонтанного
контрастирования

61. РС анализ функции левого желудочка (контур ЛЖ, аmpl. short. по L ax – 3% (№ =>8%)

РС анализ функции левого желудочка
(контур ЛЖ, аmpl. short. по L ax – 3% (№ =>8%)